军医提醒：关注儿童听力健康
2016年3月3日是第17次全国“爱耳日”，也是第4次“国际爱耳日”。今年“爱耳日”的主题为“关注儿童听力健康”。根据第六次全国人口普查结果显示，0～14岁儿童总数超过2.2亿。第二次全国残疾人抽样调查显示我国听力残疾现残率为2.11%，根据以上数据初步推算，全国0～14岁听力残疾儿童总数超过460万。我国目前每年约有2000万新生儿出生,通过新生儿听力筛查确诊有先天性听力损失的新生儿及婴幼儿占同期接受筛查新生儿总数的5.73%。，推测其中有听力损失的患儿约有12万,其比例远远超过其他常见的先天性疾病。因此做好儿童听力障碍的早发现、早干预和早康复具有重大的社会意义。
儿童听力障碍致病原因
儿童听力障碍的致病病因较复杂，据解放军总医院第一附属医院耳鼻喉科杨淑芝副主任介绍，环境因素和遗传因素共同参与儿童听力障碍的发病。根据目前的研究结果表明遗传因素占65～70%的病因，而环境因素占30～35%的病因。
遗传因素是由于患儿父亲或母亲携带某个耳聋基因突变，并将该耳聋基因突变遗传给下一代导致孩子发生听力障碍。由遗传因素引起的耳聋称之为遗传性耳聋，遗传性耳聋根据是否合并其他器 官、系统的异常又可分为非综合征型耳聋和综合征型耳聋，目前人类定位的非综合征型耳聋基因座位已超过200个，有102个基因被克隆。其中以GJB2基因、SLC26A4基因和线粒体DNA基因突变与遗传性耳聋关系密切，解放军总医院耳鼻咽喉研究所戴朴教授主持的大规模全国耳聋特定人群抽样流行病学调查数据显示中国约40%的聋人由以上三个基因的突变导致。由于遗传性耳聋听力障碍发病的时间并不都表现为一出生后就出现听力下降，一部分病人表现为迟发型耳聋，即听力下降是出生后几年才逐渐显现的，这就解释了为什么听力正常的夫妻却生出了聋儿的原因。
环境因素主要包括①外伤：如不正当的挖耳导致鼓膜损伤，或者车祸、头部的剧烈震动均可以引起内耳的损伤；②各种感染：包括细菌、病毒感染所导致的急性化脓性中耳乳突炎。由于儿童机体免疫力较成人弱，容易疾患各种感染；小儿中耳免疫机能发育不成熟、局部防御能力差，加之儿童的解剖因素，使得急性化脓性中耳乳突炎在儿童的发病率较高；③生活中的噪声刺激：如鞭炮、打击乐器、枪炮等噪声刺激均可引起鼓膜穿孔甚或导致内耳毛细胞的损伤而引起听力下降。④耳毒性药物：包括氨基糖苷类抗生素（如链霉素、卡那霉素、新霉素、小诺霉素）、利尿药物（呋塞米、丁尿酸、利尿酸）、抗肿瘤药物（卡铂、顺铂）、水杨酸制剂（如阿司匹林）等；⑤物理化学因素：如重金属污染。
儿童听力障碍预防
如何预防儿童听力障碍？杨淑芝副主任提醒主要从以下两个方面进行：
第一，对于遗传因素引起的儿童听力下降，主要是通过新生儿听力筛查联合基因筛查进行早期发现、早期诊断、早期干预。新生儿听力筛查是2004年12月卫生部正式在全国范围内推广实施的项目，新生儿在出生后48～72小时内接受耳声发射检查，此次为初筛；出生后42天再次进行复筛，通过者进入听力随访阶段，未通过者在出生后3个月内需要到国家指定的新生儿听力诊断中心进行全面的听力学评估，做出听力诊断，在出生后6个月内接受适当的干预（如佩戴助听器），进入康复程序。
由于新生儿听力筛查并不能发现迟发型耳聋的患儿，故2007年3月北京率先启动中国新生儿聋病基因筛查项目，在新生儿听力筛查基础上融入聋病易感基因筛查，不仅能够明确已发病患者的耳聋病因，更重要的是还能把未发生听力障碍的高危人群筛查出来，通过适当的干预手段从而避免聋病的发生。如通过检测线粒体12SRNA基因1555G和1494T突变，发现氨基糖苷类药物性耳聋易感个体，通过指导合理用药，避免使用此类药物即可以避免耳聋的发生；通过检测SLC26A4基因突变发现大前庭导水管综合征患者，指导患儿尽量避免头部外伤等原因引起颅压增高，损伤内耳，从而可减缓耳聋的发展。
此外，对于高危人群（如父母均为耳聋患者）以及明确诊断为遗传性耳聋患者通过耳聋基因筛查进行遗传咨询、指导婚育，可有效避免耳聋患儿的出生。
第二：对于环境因素引起的儿童听力下降，主要是通过避免外伤，如禁止用尖锐的竹签等物挖耳，从而避免因损伤鼓膜而导致的听力下降；避免过度噪声刺激，有噪声时可用手捂住外耳，减少传进中耳及内耳的噪声；避免使用耳毒性药物；发生急性化脓性中耳乳突炎时要及时就诊，合理使用足量、有效的抗生素控制感染，务必早期彻底治愈感染。
儿童听力障碍康复方法
“儿童一旦发现听力障碍，要及早进行包括听力康复及语言康复训练。”杨淑芝副主任提醒，由于儿童的言语发育具有鲜明的时间阶段，从丫丫学语到言语流利时间需要跨越0～6岁，总共6个阶段。若儿童在最初的2年内被剥夺了接受言语声刺激的机会，那么在今后的生长发育过程中将错过言语发育的最佳阶段，很难获得良好的言语表达能力。
听力康复手段目前主要通过应用助听设备，包括佩戴助听器以及人工耳蜗植入使得患儿获得或提高听力，从而促进言语发育。对于合并外耳、中耳结构发育异常的患儿，可通过外耳、中耳手术从而达到提高听力的目的。需要着重指出的是助听设备的使用并不是治疗的终止，而是治疗的开始。获得听力的儿童需要进行正规、系统的语言康复训练，才能真正获得良好的言语发育，回归有声世界。
医生简介：
杨淑芝，医学博士，副主任医师、副教授、硕士生导师。解放军总医院第一附属医院耳鼻喉科听力诊断中心主任。美国纽约州立布法罗大学博士后。中国中西医结合耳鼻咽喉专业委员会委员，美国ARO会员，《中华耳科杂志》编委。长期致力于耳鼻咽喉科临床与基础研究，擅长耳聋、耳鸣、眩晕、鼾症、鼻炎-鼻窦炎的诊治。主持或参与国家自然科学基金4项，研究成果发表论文20余篇，其中SCI论文6篇。
