新华健康2月13日消息 （晏珊）每天早上睁开眼睛，第一件事就是先检查身上是否有流血，对于不知何时会袭来的疼痛更是充满不安……28年来，这样的出血和疼痛形影相随在刘琦这名血友病患者身上，让他的生命时刻面临死亡的威胁。
无数个与出血和疼痛相伴的夜晚
“无数个夜里，疼痛使我无法入睡。这种疼让我痛不欲生，像是全身筋骨断裂，最长的一次整整疼了13天。”和新华健康记者说起当初的场景，28岁的刘琦就像刚从一次病痛折磨中“苏醒”过来。好在这一切，刘琦早已“耐受”。长这么大，出过几次血？多少次死里逃生？刘琦说他根本就记不清了，因为太频繁了。
八个月大时，刘琦就戴上了血友病的“帽子”，当时查出体内凝血八因子仅有3%，属于重症血友病患者。从那时起，厄运就开始伴随：经常反复出血，甚至一个拥抱就会让他全身发紫；一个小的伤口就会让他血流不止；每天都要忍受难以形容的疼痛，甚至关节变形……
“小时候上体育课，我只能孤零零地坐在教室里，眼巴巴地看着小朋友们奔跑玩耍，有一次我偷偷地上了一次体育课，结果一不小心把腿摔破了一个小伤口，到医院后缝了好几针，裹了几十层纱布才把血止住……”和每个血友病患儿一样，身为北京人，刘琦的童年生活却像“坐牢”一样，北京很多地方都没有去过，因为父母担心他玩耍时受伤，只好把他关在家里，他成了实实在在的“玻璃人”。
“钱和药”是血友病患者的救命粮食
“凝血因子就像救命粮食，只要能够及时补充，血友病人也不会感觉身体疼痛，可以像正常人一样生活。但最关键的是两点：钱和药。”刘琦告诉新华健康记者。
据悉，一支人血血浆提炼的200单位的凝血八因子价格400多元；而一支基因重组技术生产出来的350单位的人工基因合成凝血八因子价格1200多元。对于像刘琦这样的重度血友病患者来说，每次就要用六支人血血浆提炼的凝血八因子药量，也就是差不多要2400元。而每周至少输三次，一个月的治疗费用就是3万多元。而按照居民医保的报销方式，人血血浆提炼的凝血八因子药30万元之内能享受85%的医疗费用报销，超过部分仍需自理。而基因重组技术生产出来的凝血八因子药需先自费30%，剩下部分才可报销，这样算来，每人每年至少也需要付8万-10万元的治疗费用。
“小时候家里需要承担全部的治疗费用，妈妈总是等到我疼得死去活来时才带我去医院输血浆，那时叫按需治疗，其实这样对身体很不好，会导致关节腔积血过多，造成关节变形越来越厉害，严重了更会造成终身残疾”。
自患病以来，刘琦感觉家里“花钱如流水”，已经在赤贫线上。妈妈辞掉工作专门在家照顾他，全家月收入不到3000元，高额的治疗费用令家里不堪重负，也让刘琦因小时候没有坚持治疗导致双腿双臂无法伸直，险些瘫痪在床。
“最让我担心的是，人血血浆提炼的凝血八因子可能会携带很多血液病毒，很多病友都因输血感染上甲肝、乙肝等血液病。而且国内人血血浆凝血八因子供应量也不稳定，前两年很多省市就因短缺危及了很多血友病人的生存，但是采用基因重组技术生产出来的凝血八因子安全方便，但价格较高，一般的患者实在用不起。”刘琦说。
呼吁血友病纳入大病医疗救助范围
“我很羡慕近两年出生的患儿，因为他们可以从一出生就享有医保，并可以保证坚持预防治疗，按时输入凝血八因子，而我们那时就是因为没有钱，断断续续的治疗造成很多同龄的病友现在都无法伸直双腿和两臂，很多都成了残疾人，但是现在很多边远山区的孩子仍然无法享受预防治疗。”刘琦说。
据了解，美国因具有完善社会保障体系，患者可以得到适当的治疗，所以血友病的致残率很低，但我国现有的血友病患者中，却有很一大部分因治疗经费不足等各种原因造成了残疾的终身遗憾。虽然2013年血友病逐渐在全国的一些地区纳入医保范围，缓解了血友病患者的一部分医疗负担，但这对需要终生治疗的血友病人来说，只能说是杯水车薪。
“血友病其实并不可怕！只要坚持预防治疗，坚持康复治疗，都能像正常人一样生活，我很希望血友病能尽早被纳入到国家‘大病医疗救助’范围，让更多孩子能够享受免费治疗，从小就能进行预防性治疗和康复治疗，长大后就能成为对社会有用的人！”刘琦表示。
谈及康复治疗，刘琦认为也很重要。刘琦说，他特别感谢北京协和医院李魁星护士：“当时我因长期不能下地走动，造成双腿严重肌肉萎缩，不能站立。李魁星护士看到我后，一直鼓励我要坚持预防治疗，坚持康复治疗和理疗，坚持锻炼，就能站起来。我按照她的方法做了一段时间，果然站了起来，而且身体比以前好多了，现在做完预防治疗，我都可以去公园散散步了。”
